Doenças e tratamentos

Fibrose Pulmonar Idiopática

Por 14 de abril de 2018 Nenhum Comentário

 

Fibrose Pulmonar Idiopática

O que é?

A Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) é uma doença rara, não infecciosa, que afeta apenas os pulmões, com evolução progressiva, em que ocorre um processo de cicatrização pulmonar exagerado (fibrose), prejudicando a capacidade dos pulmões realizarem as trocas gasosas, isto é, a oxigenação do sangue. Imagine que o pulmão seja um bexiga, elástica, que infla e desinfla facilmente.

A FPI faz essa bexiga ficar mais dura, tornando mais difícil enchê-la e esvaziá-la. E não confunda a Fibrose Pulmonar Idiopática com a Fibrose Cística que, apesar do nome parecido, são doenças muito diferentes, a começar pela idade, em que a Fibrose Cística é uma doença que pode ser detectada ao nascimento e a FPI se manifesta geralmente depois dos 50 anos de vida.

Como a doença evolui?

A fibrose apresenta grande variação entre cada pessoa. Alguns casos podem ter progressão rápida, em questão de alguns meses. Entretanto, em sua maioria, a doença tem evolução lenta e progressiva, porém fatal, com sobrevida em média de 2 a 4 anos após o diagnóstico.

Realidade no Brasil

Por ser uma doença rara e pouco conhecida tanto da população quanto da comunidade médica em geral e por haver outras formas de fibrose além da FPI, não existem muitos estudos sobre o número de pessoas afetadas no Brasil. Estima-se que ocorram 30-100 casos a cada 100.000 habitantes.

Impacto na saúde

A grande maioria das pessoas atingidas são homens, com mais de 60 anos, geralmente fumantes ou ex-fumantes.
Os sintomas mais comuns são falta de ar, com piora progressiva, e tosse seca. Com o tempo, pode haver redução da
oxigenação, com cianose de extremidades (coloração azulada das pontas dos dedos).

A FPI pode apresentar períodos de piora súbita dos sintomas, chamados de exacerbações agudas, com duração de vários dias, às vezes necessitando internação hospitalar. Com a progressão da doença, pode haver necessidade de suplementação de oxigênio.

Como se faz o diagnóstico?

O diagnóstico é baseado na história clínica, no exame físico, nas alterações identificadas em exames que avaliam a função pulmonar (espirometria) e nas alterações radiológicas, principalmente na tomografia de tórax.

Quando o diagnóstico não é confirmado pelos exames anteriores, é necessária a realização de biópsia pulmonar para retirar um pequeno pedaço do pulmão para análise por estudo microscópico.

Como tratar?

Ainda não existem medidas comprovadamente eficazes para prevenir a doença.  Como muitos dos portadores de fibrose pulmonar são fumantes, estimula-se evitar o tabagismo. Em situações onde existam familiares com o diagnóstico de fibrose pulmonar e se algum outro membro da família apresentar algum dos sintomas acima descritos, deve-se procurar um pneumologista para avaliação.

Quanto ao tratamento, ainda não existe nenhum medicamento para curar a FPI.

Recentemente foram lançadas duas novas substâncias capazes de reduzir a progressão da doença. São medicamentos que devem ser utilizados única e exclusivamente para a Fibrose Pulmonar Idiopática (para outras formas de fibrose não devem ser utilizados, como por exemplo a fibrose causada por lúpus), pois além de vários efeitos colaterais possíveis, são de alto custo. Portanto, a prescrição de tais medicamentos e o acompanhamento a longo prazo dos pacientes devem ficar a cargo de médicos pneumologistas, familiarizados com o diagnóstico e tratamento de pacientes com doenças pulmonares.

Com a evolução da doença, pode ser necessária a suplementação de oxigênio para aqueles que apresentem redução da oxigenação do sangue. Existem vários tipos de dispositivos, desde grandes e pesados cilindros de oxigênio a equipamentos portáteis, do tamanho de uma bolsa e que podem ser levados no ombro, permitindo que o paciente saia de casa.

Por último, em casos selecionados e no momento correto, alguns pacientes podem ser encaminhados para avaliação em centros que realizam transplantes pulmonares. Esse tipo de cirurgia pode promover melhor qualidade e maior tempo de vida para um pequeno grupo de pacientes altamente selecionados.

Dr. Helder Vinicius Ribeiro
Médico Pneumologista
(42) 3026-2650
Rua Carlos Osternack, 111 – 1º andar
Ponta Grossa – PR

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Olá, gostaria de marcar um horário com o Dr. Helder.